Les leucémies

Mise à jour le 23 nov. 2021

Les leucémies sont les cancers pédiatriques les plus fréquents, soit près d’un cancer sur trois déclarés chez les enfants. La forme la plus courante est la leucémie aiguë lymphoblastique.

Les leucémies trouvent leur origine dans la moelle osseuse, qui produit les cellules souches hématopoïétiques à l’origine des différents types de cellules du sang :
-   les globules blancs (ou leucocytes), qui luttent contre les infections ;
-   les globules rouges (ou érythrocytes), qui assurent le transport de l’oxygène dans l’organisme ;
-   les plaquettes, qui interviennent en cas de saignements pour stopper l'hémorragie.

La leucémie est un cancer de la moelle osseuse hématopoïétique qui a des répercussions dans le sang. Elle est caractérisée par un développement anormal et trop élevé de globules blancs dans la moelle osseuse. Ceux-ci se répandent ensuite dans le sang et dans différents organes tels que le foie, la rate ou le système nerveux central, et perturbent leur fonctionnement.

En France, 29 % des nouveaux cas de cancers diagnostiqués chez l’enfant de moins de 15 ans sont des leucémies : ce sont les cancers pédiatriques les plus fréquents.

Chez les adolescents âgés entre 15 et 20 ans, environ 150 à 200 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.

Grâce aux progrès thérapeutiques, le taux de survie à cinq ans atteint 82 % chez les enfants et 50 % chez les adolescents.

Les différentes formes de leucémies chez l’enfant

Une leucémie se définit selon deux caractéristiques : la rapidité de sa progression et le type de cellules anormales en cause. Il existe donc plusieurs types de leucémies.

Selon la vitesse de prolifération des cellules anormales, on parle de :
● leucémie aiguë : leur prolifération est rapide et les symptômes apparaissent en quelques semaines ;
● leucémie chronique : leur prolifération est plus lente et les symptômes apparaissent plus tardivement (parfois plusieurs années).

Selon le type de cellules atteintes, on parle de :
● leucémie lymphoïde (ou lymphoblastique) si les lymphocytes (type de globule blanc) sont en cause ;
● leucémie myéloïde (ou myéloblastique) si des cellules de la lignée myéloïde sont en cause : il s’agit le plus souvent des globules blancs de la lignée granulocytaire mais il peut également s’agir des précurseurs des plaquettes ou des globules rouges.

Les symptômes, les évolutions et les traitements sont différents pour chaque type de leucémie.

Les leucémies aiguës

Les leucémies aiguës sont les plus fréquentes chez l’enfant (90 % des cas). Parmi celles-ci, on distingue :
● les leucémies aiguës lymphoïdes ou lymphoblastiques (LAL), qui représentent 80 % des leucémies aiguës de l'enfant ;
● les leucémies aiguës myéloïdes ou myéloblastiques (LAM), qui représentent 20 % des leucémies aiguës de l'enfant.

Les leucémies chroniques

Chez les enfants, on observe exclusivement :
● les leucémies myéloïdes chroniques (LMC) dues à la présence d’une anomalie chromosomique nommée « chromosome de Philadelphie » (Ph) ;
● les leucémies myélomonocytaires chroniques juvéniles (LMMJ), qui touchent principalement les jeunes enfants et peuvent être dues à une anomalie génétique.

Les cas de leucémies chroniques chez les enfants sont très rares, avec environ 20 à 30 nouveaux cas par an en France.

Existe-t-il des facteurs de risque ?

Dans la plupart des cas, les raisons pour lesquelles un enfant développe une leucémie ne sont pas connues. Dans certains cas très rares, les facteurs de risque sont d’ordre génétique ou toxique.

Facteurs de risque connus

Des preuves établies permettent d’affirmer que les facteurs suivants font augmenter le risque de leucémie chez l’enfant :
●    anomalie génétique comme la trisomie 21 ;
●    patrimoine génétique :
○   fratrie : en dehors du contexte exceptionnel de syndrome de prédisposition génétique/familiale aux cancers, les membres de la fratrie ne présentent pas de risque plus élevé que tous les autres enfants de la population générale de développer à leur tour une leucémie. A contrario, ce risque est élevé chez les jumeaux monozygotes (vrais jumeaux) lorsqu’un des jumeaux est atteint. Le risque diminue cependant avec l’âge ;
○   certaines maladies génétiques rares (syndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose, maladie de Fanconi, ataxie-télangiectasie…) ;
●    exposition à de fortes doses de radiations (ex : accident de réacteur nucléaire) ;
●    radiothérapie ou chimiothérapie antérieures : les enfants qui ont déjà reçu une radiothérapie ou une chimiothérapie comme traitement du cancer ou d'une autre affection médicale pourraient être plus à risque d’avoir une leucémie.

Facteurs de risque possibles

Des études ont établi un lien entre les facteurs suivants et la leucémie infantile. Toutefois, il n’y a pas suffisamment de preuves à l’heure actuelle pour affirmer que ce sont des facteurs de risque connus :
●    exposition à certaines substances toxiques (les pesticides, les solvants organiques, le benzène ou les métaux lourds). Ce risque est associé à l'exposition directe des enfants et à l'exposition de la mère durant la grossesse ;
●    rayonnement faiblement radioactif : même si le risque est faible, il est recommandé de limiter au maximum les doses de radiation utilisées lors d’un examen radiologique réalisé chez l’enfant ou la femme enceinte ;
●    alcool : la consommation d’alcool pendant la grossesse pourrait accroître le risque de leucémie aiguë myéloïde chez l’enfant ;
●    fumée de cigarette : le tabagisme des parents et le tabagisme passif durant la grossesse pourraient augmenter le risque de cas de leucémie aiguë lymphoïde infantile.

Principaux symptômes

Les signes ou symptômes de la leucémie chez l’enfant varient en fonction du type de leucémie. Les symptômes des leucémies aiguës apparaissent rapidement, en quelques jours ou quelques semaines, tandis que les symptômes des leucémies chroniques se manifestent sur une plus longue période. D’autres affections médicales peuvent causer les mêmes symptômes que la leucémie chez l’enfant.

Les symptômes des leucémies sont, entre autres :
●   pâleur, fatigue, difficultés à respirer, palpitations (tachycardie), malaise général. C'est un signe de manque de globules rouges (anémie) ;
●   pétéchies, saignement des gencives ou du nez, ecchymoses trop nombreuses ou trop fréquentes, voire hématomes. C'est un signe de manque de plaquettes (thrombopénie);
●   infections fréquentes (angines, bronchites, gencives), fièvre. C'est un signe de manque de globules blancs normaux (leucopénie).

Les symptômes de la leucémie peuvent aussi être liés à l’infiltration des organes par les cellules leucémiques. Cela peut se traduire par :
●   des douleurs osseuses ou articulaires susceptibles de faire boiter ;
●   le gonflement de ganglions, l’augmentation de volume de la rate ou du foie, la tuméfaction anormale des gencives ;
●    une perte d’appétit.

Il est cependant rare qu'un enfant présente l'ensemble de ces anomalies. Elles se résument souvent à un ou deux symptômes.

Comment poser le diagnostic ?

Les principaux examens lors du diagnostic sont :
●    l'analyse de sang, ou formule sanguine complète (FSC), qui permet d’évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges, des plaquettes, et éventuellement la présence de cellules leucémiques ;
●    l'examen de la moelle osseuse, ou myélogramme (prélèvement et analyse de la moelle osseuse), un examen très important car il permet de confirmer si l’enfant est atteint de leucémie et d'en déterminer le type aussi précisément que possible. Les résultats de cet examen ont des répercussions importantes sur le traitement et le pronostic. Cet examen n’est pratiqué qu’en milieu hospitalier spécialisé ;
●    la ponction lombaire, qui consiste à prélever une petite quantité de liquide contenu dans les méninges, autour de la moelle épinière dans la colonne vertébrale. Elle permet de savoir si la leucémie s’est propagée dans le système nerveux central ;
●    une radiographie des poumons et une échographie de l’abdomen : ces examens d’imagerie permettent de vérifier les voies respiratoires et la présence d’une infection pulmonaire et/ou de ganglions anormaux dans le thorax.

D’autres examens de laboratoire, comme des analyses génétiques et moléculaires, sont également indispensables pour affiner le diagnostic et décider de l’intensité du traitement qui sera mis en place.

Quels sont les traitements ?

L’équipe de soins en charge de l’enfant élabore un plan de traitement spécifique à son cas, ses antécédents et son état de santé.

La chimiothérapie est le traitement principal de la leucémie chez l’enfant. Il s’agit de médicaments anticancéreux qui détruisent les cellules cancéreuses.

Dans les formes les plus agressives, une greffe de moelle osseuse peut aussi être proposée en complément de la chimiothérapie conventionnelle pour remplacer la moelle osseuse endommagée suite à la maladie.

Dans le cas de la leucémie aiguë lymphoblastique, la plus courante, le traitement de chimiothérapie est divisé en plusieurs étapes :
●    l'induction : c'est la phase initiale du traitement. Elle a pour but de réduire fortement la quantité de cellules cancéreuses. Il s'agit d'un traitement relativement intensif qui dure 4 à 5 semaines ;
●    la consolidation : elle débute dès l'obtention de la rémission complète, c'est-à-dire la disparition des cellules leucémiques dans le myélogramme et la normalisation de la FSC. Cette phase du traitement peut faire appel à des médicaments différents de ceux utilisés lors de l'induction ;
●    l'intensification : elle fait suite à la consolidation et reprend habituellement les médicaments utilisés lors de l'induction. Selon les cas, il peut y avoir une ou deux cures d’intensification, parfois séparées par une cure dite «intermédiaire» ;
●    le traitement d'entretien : il vise à éviter une éventuelle rechute de la maladie et dure environ deux ans. À l'arrêt du traitement, on procède pendant plusieurs années à une surveillance régulière qui consiste en un examen médical et une prise de sang.

Les leucémies de l’enfant sont des affections heureusement rares et dont le pronostic vital s’est considérablement amélioré, notamment grâce à une meilleure prise en charge globale de l’enfant et aux progrès scientifiques et médicaux. Ces résultats sont très encourageants mais il reste des défis majeurs à relever. C’est pourquoi le soutien à la recherche de nouveaux traitements et l’identification des causes de la maladie demeurent essentiels.

Vivre avec la maladie

Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période.