Les mécanismes et les facteurs à l'origine des cancers pédiatriques sont loin d'être élucidés. La responsabilité de plusieurs facteurs est cependant bien démontrée : il s'agit principalement des radiations ionisantes à forte dose, des virus d'Epstein Barr ou des hépatites B et C, des déficits immunitaires, de la trisomie 21, ou encore de maladies rares dues à des mutations héréditaires. Plusieurs traitements anticancéreux favorisent eux aussi la survenue de cancer secondaire. Enfin, certains variants génétiques communs ont une influence sur le risque de cancer. Au-delà des facteurs de risque établis, les chercheurs travaillent à élucider le rôle de facteurs soupçonnés d'augmenter (ex : expositions aux pesticides, aux polluants atmosphériques, aux radiations ionisantes à faible dose) ou de diminuer (ex : allaitement prolongé, infections banales et vie collective précoce) le risque de cancer. Du fait de la rareté des cancers, de leur hétérogénéité, de leur origine multifactorielle, ces recherches sont menées à grande échelle et sont le plus souvent pluridisciplinaires et internationales.
Des maladies rares et spécifiques
Les cancers frappent chaque année en France près de 2 300 enfants et adolescents de moins de 18 ans dont environ 1 800 avant l'âge de 15 ans (source : Registre national des cancers de l’enfant (RNCE)).
Les cancers de l’enfant diffèrent de ceux de l’adulte par leurs caractéristiques histopathologiques et biologiques, avec une extrême rareté des carcinomes, majoritairement rencontrés chez l’adulte.
Chez l’enfant de moins de 15 ans, les types de cancers les plus fréquents sont les leucémies (28 %), les tumeurs du système nerveux central (27 %), et les lymphomes (11 %).Un quart des tumeurs de l’enfant sont des tumeurs embryonnaires (néphroblastomes, neuroblastomes, rétinoblastomes, par exemple), quasiment inexistantes chez l’adulte.
Chez l’adolescent de 15 à17 ans, les principales localisations sont les lymphomes (29 % des cas, dont 77 % de maladies de Hodgkin), les tumeurs du système nerveux central (17 %) et les leucémies (15 %).
Survie
Sur la période 2000-2016, le taux de survie globale des enfants de moins de 15 ans est estimé à 92 % un an après le diagnostic et à 83% cinq ans après le diagnostic (source : Registre national des cancers de l’enfant (RNCE)). Au delà de 5 ans après le diagnostic, le risque de décès devient très faible.
À l’échéance de cinq ans, sur cette même période, la survie après un cancer est passée de 81 % à 85 %? entre 2000-2004 et 2010-2016. Cette évolution positive est observée pour la plupart des types de cancer, notamment les leucémies (83 % à 87 %) et les tumeurs cérébrales (71 % à 76 %). Cependant, certains cancers pédiatriques restent de mauvais pronostic, comme certaines tumeurs du système nerveux central chez les enfants de moins de 1 an, ainsi que certains gliomes chez les plus âgés.
Environ les deux tiers des enfants qui ont survécu développent des séquelles, des maladies secondaires à leurs traitements voire un autre cancer qui peuvent se manifester même à très long terme.
La lutte contre les cancers pédiatriques reste un enjeu permanent. Elle mobilise l'ensemble des acteurs de la recherche et des soins pour améliorer l’accès à l’innovation thérapeutique et la qualité de vie des jeunes patients, réduire les effets indésirables des traitements et améliorer la santé et la qualité de vie à long terme, connaître les causes et origines de ces cancers. Elle est une des priorités de la stratégie décennale de lutte contre les cancers 2021-2030 de l’Institut national du cancer.