Qu’est-ce qu'un neuroblastome ? 

Le neuroblastome est donc un type de cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures, ou embryonnaires, appelées neuroblastes. Les neuroblastes se transforment en neurones qui constituent le système nerveux. Il arrive que le processus de maturation des cellules dysfonctionne ; les neuroblastes se multiplient alors de façon incontrôlée et s’accumulent pour former une tumeur, le neuroblastome. 

La tumeur prend naissance au niveau du système nerveux mais n’est pas localisée dans le cerveau, c'est pourquoi on appelle cela une tumeur extra-cérébrale. Elle touche le système nerveux sympathique (SNS) qui fait partie du système nerveux autonome. Ce dernier dirige les fonctions automatiques de l’organisme comme la respiration et la digestion. 

Le neuroblastome peut se manifester sur n'importe quelle partie du système nerveux sympathique (chaîne des neurones ganglionnaires). Il survient le plus souvent dans l'abdomen quand il se développe dans les tissus nerveux des glandes surrénales (tumeur primitive) qui se trouvent au-dessus des reins. Plus rarement, il peut se développer dans les tissus nerveux du cou, du thorax ou du pelvis (petit bassin).
En se développant, un neuroblastome peut être à l’origine de métastases. Ce sont des cellules de la tumeur primitive qui s’échappent et vont dans d’autres tissus et/ou organes.

Le neuroblastome représente environ 10% des tumeurs solides de l'enfant de moins de 15 ans, soit 130 à 150 nouveaux cas par an, en France. Il s'agit de la tumeur solide non cérébrale la plus fréquente chez l’enfant. Il survient le plus souvent chez le nourrisson et le jeune enfant : 50 % des enfants touchés ont moins de 1 an et dans 90% des cas avant l'âge de 5 ans. 

Même si certaines maladies génétiques sont parfois à l’origine d’un neuroblastome, aucune cause n’est retrouvée pour la majorité.

Le système nerveux sympathique

Le système nerveux sympathique est une des trois voies du système nerveux autonome, également appelé système nerveux végétatif, qui gère les fonctions automatiques du corps humain comme la respiration ou le battement du cœur.

Les deux autres parties sont le système nerveux entérique, c’est-à-dire qui contrôle le système digestif, et le système nerveux parasympathique, qui joue globalement un rôle antagoniste à celui du système nerveux sympathique. 

L'activation du système nerveux sympathique prépare l'organisme à l'action. En réponse à un stress, il orchestre la réponse dite de combat ou de fuite qui entraîne une accélération générale des fonctions de l'organisme (accélération du rythme cardiaque et respiratoire, augmentation de la tension artérielle et de la transpiration…). Ce système est associé à l'activité de deux neurotransmetteurs : la noradrénaline et l'adrénaline.

L'activation du système nerveux parasympathique, à l'inverse, correspond à une réponse de relaxation. Il induit un ralentissement général des fonctions de l'organisme.

Le trajet du système nerveux sympathique a une localisation proche de la colonne vertébrale, allant des cervicales jusqu’à la zone pelvienne. Les neuroblastomes peuvent donc se développer tout le long de cet axe (cervical, thoracique, abdominal, pelvien), ou au niveau des glandes surrénales. 

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes du neuroblastome dépendent de l'emplacement de la tumeur et de la présence de métastases. Lorsqu’il s’agit de formes localisées (sans métastases), la découverte peut être fortuite ou liée à des signes (douleurs, compression d’organes) dus à la présence d’une masse au niveau de l’abdomen ou du thorax ou des cervicales pouvant comprimer des structures environnantes. 

Les formes disséminées sont essentiellement révélées par les symptômes dus aux métastases, telle qu’une altération de l’état général (fatigue intense, perte d’appétit, perte de poids), des douleurs osseuses diffuses ou l’apparition de masses ou d’hématomes liés à des métastases au niveau de l’os ou de la moelle osseuse. 

Très souvent, le neuroblastome s'est déjà propagé à d'autres parties du corps au moment où il est diagnostiqué.

Comment peut-on diagnostiquer un neuroblastome ?

Le diagnostic débute habituellement par une visite chez votre médecin. Si nécessaire, ce dernier dirigera votre enfant vers un spécialiste ou lui prescrira des examens complémentaires.

Le diagnostic du neuroblastome peut être confirmé et approfondi par :

• des technique d'imagerie médicale tels que l'échographie, le scanner ou l'IRM
• un bilan biologique (analyse du sang, des urines, des selles).
  On mesure notamment le dosage de catécholamines urinaires. Les catécholamines sont des hormones libérées dans la circulation sanguine en présence d'un stress psychologique ou physique. Les trois hormones majeures sont la noradrénaline, l'adrénaline et la dopamine. Les neuroblastomes produisent d'importantes quantités de catécholamines dans le sang et les urines. Leur dosage permet de détecter la présence d'une tumeur.
  une biopsie
• la scintigraphie à la MIBG. Les lettres MIBG signifient méta-iodobenzylguanidine. Il s'agit d'une protéine absorbée par certaines tumeurs, en particulier le neuroblastome. La scintigraphie permet de révéler s'il y a un neuroblastome à l'intérieur du corps et s'il s'est étendu à l'os et à d'autres organes.

Ces examens vont permettre de confirmer la présence d’un neuroblastome, de mesurer son étendue et de vérifier la présence ou non de métastases pour définir la stratégie thérapeutique la plus adaptée.

Quels sont les traitements ?

Le traitement dépend de quatre critères principaux : 

• l’âge de l’enfant au diagnostic
• la présence ou non de métastases
• la possibilité d’une chirurgie de la tumeur primitive
• certaines caractéristiques génétiques de la tumeur, notamment l'amplification du gène MYCN, peuvent nécessiter un traitement plus fort. Le gène MYCN est un gène qui régule la croissance cellulaire. On observe habituellement de nombreuses copies du gène MYCN (on dit alors qu’il est amplifié) dans les tumeurs agressives.

Les formes localisées de neuroblastome sont généralement traitées par une opération chirurgicale pour retirer la tumeur, parfois précédée d'une chimiothérapie, lorsque la tumeur est trop volumineuse ou impossible à retirer d’emblée. 

Les formes métastatiques (avec présence de métastases dans le corps) nécessitent une prise en charge plus lourde qui associe une chimiothérapie conventionnelle, une chirurgie de la tumeur primitive et un traitement intensif avec de la chimiothérapie intensives (doses plus fortes) suivi d’une autogreffe des cellules souches hématopoïétiques du patient pour rétablir le bon fonctionnement de l’organisme après la chimiothérapie à forte dose. 

Dans certains cas, le traitement comporte également une radiothérapie locale sur le site de la tumeur primitive.

Des programmes innovants sont également développés en complément ou comme alternative aux traitements habituels. Les traitements ciblés ou l’immunothérapie par exemple font partie des pistes de traitement explorées. 

Vivre avec la maladie

Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période. 

Pour vous aider, nous vous invitons à consulter les rubriques du parcours de la maladie pour en savoir plus sur l’hospitalisation, les traitements et les examens, vos droits et démarches ainsi que le suivi médical. Vous y trouverez également des conseils et des ressources utiles pour mieux vivre le quotidien pendant et après la maladie. 

Ces informations ont été rédigées avec la participation de la Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent (SFCE).

Ressources et liens utiles : 

Brochure Les neuroblastomes de la Fondation ARC pour la recherche sur le cancer