Qu’est-ce que le néphroblastome ?

Le néphroblastome est le cancer du rein le plus fréquent chez l’enfant (90 % des cas). Il est appelé aussi tumeur de Wilms. Il représente entre 5 % et 14 % de l'ensemble des cancers de l'enfant, soit une centaine de cas par an en moyenne en France.

Le néphroblastome apparaît surtout chez l'enfant de moins de 5 ans. Il se développe lorsque certaines cellules de l’intérieur du rein deviennent anormales : elles se multiplient sans aucun contrôle jusqu’à former une tumeur cancéreuse, appelée néphroblastome, qui grossit très vite et envahit tout le rein.

C'est une tumeur très différente des cancers du rein de l'adulte (appelés carcinomes). Les cellules impliquées ne sont pas les mêmes et les traitements sont donc différents. Le néphroblastome fait partie des tumeurs dites embryonnaires car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du rein de l’embryon. 

L’origine exacte des néphroblastomes reste inconnue et dans la quasi majorité des cas, ils surviennent de manière aléatoire. Il n'existe pas de forme héréditaire de néphroblastome. Dans quelques cas très rares, il peut être associé à des malformations du type anomalies des voies urinaires ou génitales. 

La fonction des reins

Les reins font partie de l'appareil urinaire qui comprend également la vessie, les uretères, qui sont deux longs canaux qui relient chaque rein à la vessie, et l'urètre, un autre canal qui relie la vessie à l'extérieur.

Nous possédons en principe deux reins, dont la forme ressemble à celle d'un haricot, situés dans l'abdomen de manière symétrique de part et d’autre de la colonne vertébrale. 

La principale fonction des reins est de filtrer le sang pour le débarrasser des déchets qui circulent dans l’organisme et qui sont ensuite évacués dans les urines. 

Pour en savoir plus, consultez l'article Anatomie du rein sur le site de l'Institut national du cancer.

Comment est diagnostiqué un néphroblastome? 

La présence d’une masse au niveau de l’abdomen représente souvent le premier signe d’alerte, un néphroblastome étant rarement douloureux. Elle est souvent découverte par les parents à l’occasion du bain ou de l’habillage (boule au niveau du ventre ou impression d’un gros ventre, très gonflé). Plus rarement, c’est l’apparition de sang dans les urines qui amène les parents à consulter. 

Pour poser le diagnostic et localiser la tumeur, le médecin réalise des examens d’imagerie (échographie, scanner ou IRM) et une analyse des urines. Le diagnostic permet aussi de connaître l’étendue de la tumeur : s’il y a ou non des métastases et si la tumeur touche un rein ou les deux reins. 

Comment traite-t-on un néphroblastome?

Grâce à d’importants progrès thérapeutiques ces 40 dernières années et une prise en charge spécialisée, le taux de guérison du néphroblastome atteint aujourd'hui 90 %. 

Le traitement du néphroblastome commence par une chimiothérapie, d’une durée d’un mois environ, qui a pour objectif de diminuer la tumeur avant l’ablation chirurgicale du rein (néphrectomie). La chirurgie est indispensable pour enlever tout le rein malade. Il est tout à fait possible de vivre avec un seul rein, le rein restant augmente alors de volume pour assurer une filtration normale. L’examen sous microscope du rein retiré va permettre ensuite d'adapter le traitement post-opératoire, composé de chimiothérapie et dans certains cas de radiothérapie.  

Un suivi médical des enfants est ensuite assuré très régulièrement sur plusieurs années pour dépister tout risque de récidive de la tumeur. Le suivi a aussi pour objectif la recherche de séquelles éventuelles dues aux traitements ou à la maladie (ex : insuffisance rénale ou insuffisance cardiaque).

Vivre avec la maladie

Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période.

Pour vous aider, nous vous invitons à consulter les rubriques du parcours de la maladie pour en savoir plus sur l’hospitalisation, les traitements et les examens, vos droits et démarches ainsi que le suivi médical. Vous y trouverez également des conseils et des ressources utiles pour mieux vivre le quotidien pendant et après la maladie. 

Ces informations ont été rédigées avec la participation de la Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent (SFCE).