Qu'est-ce que le lymphome ?
Le lymphome est un cancer du système lymphatique. Le système lymphatique fait partie du système immunitaire. C'est un réseau de ganglions, de glandes et de vaisseaux qui transporte les globules blancs appelés lymphocytes dans tout le corps pour combattre les infections. Il existe 2 types de lymphocytes : les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T.
Comme le système lymphatique parcourt tout le corps, la tumeur initiale peut commencer à plusieurs endroits (rate, ganglions, foie, thymus, peau, tube digestif…)
Il existe deux grands types de lymphomes :
- le lymphome hodgkinien (LH) ou maladie de Hodgkin, qui touche majoritairement les adolescents et les jeunes adultes
- le lymphome non hodgkinien (LNH), plus fréquent chez les enfants de moins de 15 ans
Le lymphome de Hodgkin
Le lymphome de Hodgkin, ou lymphome hodgkinien, ou encore maladie de Hodgkin, résulte de la prolifération anormale de lymphocytes B anormaux qu’on appelle cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, ou cellules HRS.
Le lymphome de Hodgkin tient son nom du médecin britannique Thomas Hodgkin qui est le premier à avoir décrit cette maladie.
Le lymphome non hodgkinien
Le lymphome non hodgkinien (LNH) est le nom regroupant tous les types de lymphomes à l'exception du lymphome de Hodgkin.
On classe le LNH infantile selon le type de lymphocyte dans lequel il prend naissance.
Il existe ainsi quatre sous-types principaux chez l'enfant et l'adolescent :
- Le lymphome de Burkitt (à cellules B) qui représente 35 à 40% des cas, le plus souvent chez les garçons entre 5 et 15 ans
- Le lymphome B diffus à grandes cellules qui représente 15 à 20% des cas et touche les adolescents et adultes jeunes
- Le lymphome lymphoblastique (à cellules T ou Pré-B) qui représente 25 à 30% des cas et touche principalement les adolescents
- Le lymphome anaplasique à grandes cellules (cellules T) qui représente 10% des cas et qui concerne surtout les jeunes enfants
Y a-t-il des facteurs de risques chez les enfants ?
On ne connaît pas les causes exactes de la survenue de lymphomes chez l’enfant. Néanmoins, quelques facteurs de risque rares ont été identifiés par les chercheurs :
- L’infection par le virus d’Epstein-Barr (virus responsable de la mononucléose infectieuse)
- Un système immunitaire affaibli, suite à l’infection par le VIH, à la prise de médicaments qui affectent le système immunitaire ou à un déficit immunitaire héréditaire
- Des antécédents familiaux de lymphomes
La très grande majorité d’entre eux n’a cependant qu’un faible poids, c’est-à-dire que le risque est à peine plus important que pour une personne ne présentant pas de facteur de risque. Présenter un facteur de risque n’implique absolument pas de développer, à terme, un lymphome.
Quels sont les symptômes du lymphome ?
Les lymphomes peuvent être très variés selon la région de l’organisme touchée. Le symptôme le plus courant est la présence de ganglions lymphatiques enflés dans le cou, aux aisselles ou à l'aine. Les symptômes comprennent également :
- perte de poids inexpliquée
- sueurs nocturnes
- fièvre sans cause connue pendant trois jours ou plus
- toux inexpliquée ou des essoufflements
- maux d'estomac
- nausée et vomissements
- démangeaisons de la peau
Comment le lymphome est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic est posé suite à une visite chez le médecin généraliste ou le pédiatre, qui dirigera votre enfant vers un spécialiste qui décidera des examens complémentaires utiles.
Une biopsie est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic d’un lymphome et déterminer son sous-type. Lors d'une biopsie, le médecin prélève des tissus ou des cellules du corps afin de les analyser en laboratoire. On peut effectuer une biopsie de ganglions lymphatiques, de tumeurs présentes dans le thorax ou l’abdomen ou encore une ponction-biopsie de la moelle osseuse pour définir le type et le stade du lymphome.
D’autres examens médicaux sont également indispensables pour le bilan d’extension (nombre de sites touchés par le lymphome) tels que :
- Des analyses sanguines
- Des examens d’imagerie (radiographies, scanners, échographies, IRM) pour déterminer les régions de l’organisme touchées par le cancer
- Une ponction lombaire pour rechercher une éventuelle atteinte cérébrale
À partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire pourra établir le diagnostic précis du cancer, évaluer son pronostic et mettre en place une prise en charge adaptée.
Comment traite-t-on le lymphome ?
Le traitement dépend de l’âge de l’enfant, de la nature et de l’emplacement de la tumeur et du stade d’évolution de la maladie.
Le traitement le plus courant est la chimiothérapie avec la prise de plusieurs médicaments généralement par les veines et aussi par voie orale (polychimiothérapie). La radiothérapie est utilisée dans des cas très particuliers. La greffe de moelle osseuse est réservée aux récidives de lymphomes non-hodgkiniens.
Les thérapies ciblées se développent ces dernières années, avec l’objectif d’améliorer le très bon taux de guérison tout en diminuant les effets secondaires de la chimiothérapie. Il s’agit de traitements qui agissent spécifiquement sur les cellules cancéreuses (le plus souvent des anticorps monoclaux) en les empêchant de se multiplier et en limitant le développement de la tumeur.
La durée et l’intensité du traitement sont variables également selon le type de lymphome, et varie de 2 mois (pour des lymphomes de Burkitt localisés et opérés complètement) à 2 ans pour les lymphomes lymphoblastiques.
Les statistiques de survie sont des estimations très générales qui doivent être interprétées avec prudence. Elles sont fondées sur l’expérience de groupes d’enfants et ne permettent pas de prévoir les chances de survie d’un enfant en particulier. Cependant, on constate un taux de guérison très favorable avec un taux de survie à 5 ans de plus de 90% pour le lymphome hodgkinien et de plus de 80% pour les lymphomes non hodgkiniens.
Vivre avec la maladie
Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période.
Pour vous aider, nous vous invitons à consulter les rubriques du parcours de la maladie pour en savoir plus sur l’hospitalisation, les traitements et les examens, vos droits et démarches ainsi que le suivi médical. Vous y trouverez également des conseils et des ressources utiles pour mieux vivre le quotidien pendant et après la maladie.
Ces informations ont été rédigées avec la participation de la Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent (SFCE).
Ressources et liens utiles :
Article Qu'est-ce que le système immunitaire ? sur le site de l'Institut national du cancer
