Les leucémies trouvent leur origine dans la moelle osseuse (à ne pas confondre avec la moelle épinière) qui produit les cellules souches hématopoïétiques à l’origine des différents types de cellules du sang :

• les globules blancs (ou leucocytes) qui luttent contre les infections 
• les globules rouges (ou érythrocytes) qui assurent le transport de l’oxygène dans l’organisme
• les plaquettes qui interviennent en cas de saignements pour stopper l'hémorragie 

La leucémie est un cancer de la moelle osseuse hématopoïétique qui a des répercussions dans le sang. Elle est caractérisée par un développement anormal et trop élevé de globules blancs dans la  moelle osseuse . Ceux-ci se répandent ensuite dans le sang, et dans différents organes tels que le foie, la rate ou le système nerveux central et perturbent leur fonctionnement.

Les différentes formes de leucémies chez l’enfant

Une leucémie se définit selon deux caractéristiques : la rapidité de sa progression et le type de cellules anormales en cause. Il existe donc plusieurs types de leucémies.

Selon la vitesse de prolifération des cellules anormales, on parle de : 

•  leucémie aiguë : leur prolifération est rapide et les symptômes apparaissent en quelques semaines. 
•  leucémie chronique : leur prolifération est plus lente et les symptômes apparaissent plus tardivement (parfois plusieurs années)

Selon le type de cellules atteintes, on parle de :

• leucémie lymphoïde (ou lymphoblastique) si les lymphocytes (type de globule blanc) sont en cause
• leucémie myéloïde (ou myéloblastique) si des cellules de la lignée myéloïde sont en cause, il s’agit le plus souvent des globules blancs de la lignée granulocytaire mais il peut également s’agir des précurseurs des plaquettes ou des globules rouges.

Les symptômes, les évolutions et les traitements sont différents pour chaque type de leucémie. 

Les leucémies aiguës

Les leucémies aiguës sont les plus fréquentes chez l’enfant (90 % des cas). Parmi celles-ci on distingue :

• les leucémies aiguës lymphoïdes ou lymphoblastiques (LAL) qui représentent 80 % des leucémies aiguës de l'enfant.
• les leucémies aiguës myéloïdes ou myéloblastiques (LAM) qui représentent 20 % des leucémies aiguës de l'enfant.

Les leucémies chroniques

Chez les enfants, on observe exclusivement :

• les leucémies myéloïdes chroniques (LMC), dues à la présence d’une anomalie chromosomique nommée « chromosome de Philadelphie » (Ph) 
• les leucémies myélomonocytaires chroniques juvéniles (LMMJ), qui touchent principalement les jeunes enfants et peuvent être dues à une anomalie génétique 

Les cas de leucémies chroniques chez les enfants sont très rares avec environ 20 à 30 nouveaux cas par an en France.

Y a-t-il des facteurs de risques ? 

Dans la plupart des cas, les raisons pour lesquelles un enfant développe une leucémie ne sont pas connues. Dans certains cas très rares, les facteurs de risque sont d’ordre génétique ou environnemental.

Facteurs de risque connus 

Des preuves établies permettent d’affirmer que les facteurs suivants font augmenter le risque de leucémie chez l’enfant. 

• Anomalie génétique comme la trisomie 21 
• Patrimoine génétique :  
  • fratrie : en dehors du contexte exceptionnel de prédisposition génétique/familiale aux cancers, les membres de la fratrie ne présentent pas de risque plus élevé que les autres enfants de développer à leur tour une leucémie. A contrario, ce risque est élevé chez les jumeaux monozygotes (vrais jumeaux) lorsqu’un des jumeaux est atteint ; le risque diminue cependant avec l’âge.
  • certaines maladies génétiques rares (ex : syndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose, maladie de Fanconi, ataxie-télangiectasie…) 
• Exposition à de fortes doses de radiations (ex : accident de réacteurs nucléaires)
• Radiothérapie ou chimiothérapie antérieures : les enfants qui ont déjà reçu une radiothérapie ou une chimiothérapie comme traitement du cancer ou d'une autre affection médicale pourraient être plus à risque d’avoir une leucémie.

Facteurs de risque possibles 

Des études ont établi un lien entre les facteurs suivants et la leucémie infantile. Toutefois, il n’y a pas suffisamment de preuves à l’heure actuelle pour affirmer que ce sont des facteurs de risque connus. 

• Exposition à certaines substances toxiques (les pesticides, les solvants organiques, le benzène ou les métaux lourds). Ce risque est associé à l'exposition directe des enfants et à l'exposition de la mère durant la grossesse. 
• Rayonnement faiblement radioactif : même si le risque est faible, il est recommandé de limiter au maximum les doses de radiation utilisées lors d’un examen radiologique réalisé chez l’enfant ou la femme enceinte.  
• Alcool : la consommation d’alcool pendant la grossesse pourrait accroître le risque de leucémie aiguë myéloïde chez l’enfant.
• Fumée de cigarette : le tabagisme des parents et le tabagisme passif durant la grossesse pourraient augmenter le risque de cas de leucémie aiguë lymphoïde infantile.

Dans tous les cas, la leucémie n’est pas contagieuse ; les personnes en contact étroit avec un enfant atteint de leucémie n’ont pas plus de risque de développer la maladie que toute autre personne. 

Principaux symptômes

Les signes ou symptômes de la leucémie chez l’enfant varient en fonction du type de leucémie. Les symptômes des leucémies aiguës apparaissent rapidement, en quelques jours ou quelques semaines, tandis que les symptômes des leucémies chroniques se manifestent sur une plus longue période. D’autres affections médicales peuvent causer les mêmes symptômes que la leucémie chez l’enfant.

Les symptômes des leucémies sont entre autres :

• pâleur, fatigue, difficultés à respirer, palpitations (tachycardie), malaise général. C'est un signe de manque de globules rouges (anémie)
• petites tâches rouges qui apparaissent sous la peau à cause d’un saignement (pétéchies), saignement des gencives ou du nez, ecchymoses (« bleus ») trop nombreuses ou trop fréquentes voire hématomes. C'est un signe de manque de plaquettes (thrombopénie)
• infections fréquentes (angines, bronchites, gencives), fièvre. C'est un signe de manque de globules blancs normaux (leucopénie) 

Les symptômes de la leucémie peuvent aussi être liés à l’infiltration des organes par les cellules leucémiques. Cela peut se traduire par :

• des douleurs osseuses ou articulaires susceptibles de faire boiter
• le gonflement de ganglions, l’augmentation de volume de la rate ou du foie, la tuméfaction anormale des gencives 
• perte d’appétit

Il est cependant rare qu'un enfant présente l'ensemble de ces anomalies. Elles se résument souvent à un ou deux symptômes.

Comment poser le diagnostic ?

Le diagnostic débute habituellement par une visite chez votre médecin traitant ou quand le résultat d’une analyse sanguine met en évidence des anomalies.

C’est votre médecin, en fonction de sa consultation, qui vous dirigera vers un spécialiste ou prescrira des examens à votre enfant afin d’établir le diagnostic de leucémie ou d’autres problèmes de santé.

Les principaux examens lors du diagnostic sont : 

• Analyse sanguine
  L’analyse de sang, ou formule sanguine complète (FSC), permet d’évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges, des plaquettes et éventuellement la présence de cellules leucémiques. 
• Examen de la moelle osseuse (myélogramme)
  Le myélogramme (prélèvement et analyse de la moelle osseuse) est un examen très important car il permet de confirmer si l’enfant est atteint de leucémie et de déterminer aussi précisément que possible le type de leucémie. Les résultats de cet examen ont des répercussions importantes sur le traitement et le pronostic. Cet examen n’est pratiqué qu’en milieu hospitalier spécialisé.
• Ponction lombaire
  La ponction lombaire consiste à prélever une petite quantité de liquide contenu dans les méninges, autour de la moelle épinière dans la colonne vertébrale. Elle permet de savoir si la leucémie s’est propagée dans le système nerveux central. 
• Radiographie des poumons et échographie de l’abdomen 
  Ces examens d’imagerie permettent de vérifier les voies respiratoires et la présence d’une infection pulmonaire et/ou de ganglions anormaux dans le thorax.

D’autres examens de laboratoire, comme des analyses génétiques et moléculaires sont également indispensables pour affiner le diagnostic et décider de l’intensité du traitement qui sera mis en place.

Quels sont les traitements ?

C’est l’équipe de soins en charge de votre enfant qui élabore un plan de traitement spécifique à son cas, ses antécédents et son état de santé. 

La chimiothérapie est le traitement principal de la leucémie chez l’enfant. Il s’agit de médicaments anticancéreux qui détruisent les cellules cancéreuses.

Dans les formes les plus agressives, une greffe de moelle osseuse peut aussi être proposée en complément de la chimiothérapie conventionnelle pour remplacer la moelle osseuse endommagée suite à la maladie.

Dans le cas de la leucémie aiguë lymphoblastique, la plus courante, le traitement de chimiothérapie est divisé en plusieurs
étapes :

• L'induction
  C'est la phase initiale du traitement. Elle a pour but de réduire fortement la quantité de cellules cancéreuses. Il s'agit d'un traitement relativement intensif qui dure 4 à 5 semaines.
• La consolidation
  Elle débute dès l'obtention de la rémission complète, c'est-à-dire la disparition des cellules leucémiques dans le myélogramme et la normalisation de la FSC. Cette phase du traitement peut faire appel à des médicaments différents de ceux utilisés lors de l'induction.
• L'intensification
  Elle fait suite à la consolidation et reprend habituellement les médicaments utilisés lors de l'induction. Selon les cas, il peut y avoir une ou deux cures d’intensification, parfois séparées par une cure dite « intermédiaire ».
• Le traitement d'entretien 
  Il vise à éviter une éventuelle rechute de la maladie et dure environ 2 ans. À l'arrêt du traitement, on procède pendant plusieurs années à une surveillance régulière qui consiste en un examen médical et une prise de sang.

Les leucémies de l’enfant sont des affections heureusement rares dont le pronostic vital s’est considérablement amélioré notamment grâce à une meilleure prise en charge globale de l’enfant et aux progrès scientifiques et médicaux. Ces résultats sont très encourageants mais il reste des défis majeurs à relever. C’est pourquoi le soutien à la recherche de nouveaux traitements et l’identification des causes de la maladie demeurent essentiels.

Vivre avec la maladie

Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période.

Pour vous aider, nous vous invitons à consulter les rubriques du parcours de la maladie pour en savoir plus sur l’hospitalisation, les traitements et les examens, vos droits et démarches ainsi que le suivi médical. Vous y trouverez également des conseils et des ressources utiles pour mieux vivre le quotidien pendant et après la maladie. 

Ces informations ont été rédigées avec la participation de la Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent (SFCE).

Ressources et liens utiles :

• Plateforme Globulo Quest : jeu en ligne développé par la Fédération Leucémie Espoir. Il a pour but d'accompagner l'enfant atteint de leucémie tout au long de son parcours de soins de façon ludique 
• Brochure Les leucémies de l'enfant de la Fondation ARC
• Établissement Français du Sang (EFS) http://dondusang.net
• Société Française d’Hématologie (SFH) http://sfh.hematologie.net
• Société Française de Greffe de Moelle et de Thérapie Cellulaire (SFGM-TC) sfgm-tc.com
• Société Française de Lutte contre les Cancers et Leucémies de l’Enfant (SFCE) sfce.org
• Société Française de Pédiatrie (SFP) sfpediatrie.com