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Les neuroblastomes

Mise à jour le 14 oct. 2021

Les neuroblastomes sont des cancers du système nerveux. Ce sont les tumeurs solide extra-cérébrale les plus fréquentes chez les jeunes.

C'est quoi un neuroblastome ?

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses embryonnaires appelées neuroblastes. Lorsque tout va bien, les neuroblastes se transforment en neurones qui constituent le système nerveux. Il arrive que le processus de maturation des cellules dysfonctionne; les neuroblastes se multiplient alors de façon incontrôlée et s’accumulent pour former une tumeur, le neuroblastome.

La tumeur prend naissance au niveau du système nerveux mais n’est pas localisée dans le cerveau, c'est pourquoi on appelle cela une tumeur extra-cérébrale. Elle touche le système nerveux sympathique (SNS) qui fait partie du système nerveux autonome. Ce dernier dirige les fonctions automatiques de l’organisme comme la respiration et la digestion. 

Le neuroblastome peut se manifester partout où passe le système nerveux sympathique. C'est le plus souvent dans l’abdomen (au niveau des glandes surrénales au-dessus des reins ou le long de la colonne vertébrale) mais aussi dans le thorax et plus rarement dans le cou ou le pelvis (petit bassin). Il se propage ensuite dans l'ensemble du corps, en particulier dans les os, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, la peau. 

Dans la très grande majorité des cas, le neuroblastome apparaît avant l’âge de 5 ans. C’est la 2ème tumeur solide la plus fréquente chez l'enfant après les tumeurs cérébrales. Il existe une très grande diversité de présentation du neuroblastome. L’évolution de la maladie, les traitements et le pronostic sont très variables d’un cas à l’autre.  

Quels sont les symptômes ? 

Le neuroblastome peut causer de nombreux signes et symptômes différents selon l’endroit où il se situe dans le corps. Souvent, les signes de la maladie sont :

  • difficulté à marcher
  • présence d’une masse au niveau de l’abdomen ou du thorax
  • douleurs dans les os

La cause des neuroblastomes est inconnue, comme la plupart des cancers pédiatriques. 

Diagnostic et examens

Le diagnostic débute habituellement par une visite chez ton médecin traitant qui te dirigera vers un spécialiste ou te prescrira des examens complémentaires si nécessaire. 

Le diagnostic du neuroblastome peut être confirmé et approfondi par :

  • des technique d'imagerie médicale tels que l'échographie, le scanner ou l'IRM
  • un bilan biologique (analyse du sang, des urines, des selles).
    On mesure notamment le dosage de catécholamines urinaires. Les catécholamines sont des hormones libérées dans la circulation sanguine en présence d'un stress psychologique ou physique. Les trois hormones majeures sont la noradrénaline, l'adrénaline et la dopamine. Les neuroblastomes produisent d'importantes quantités de catécholamines dans le sang et les urines. Leur dosage permet de détecter la présence d'une tumeur.
  • une biopsie
  • la scintigraphie à la MIBG. Les lettres MIBG signifient méta-iodobenzylguanidine. Il s'agit d'une protéine absorbée par certaines tumeurs, en particulier le neuroblastome. La scintigraphie permet de révéler s'il y a un neuroblastome à l'intérieur du corps et s'il s'est étendu à l'os et à d'autres organes.

Ces examens vont permettre de confirmer la présence d’un neuroblastome, de mesurer son étendue et de vérifier la présence ou non de métastases, c’est-à-dire si la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps, pour définir les traitements les plus adaptés.

Les traitements

La chirurgie est le traitement principal du neuroblastome s'il ne s'est pas propagé dans d’autres parties de ton corps. Elle sert à enlever complètement la tumeur lorsque c’est possible.

Si la tumeur ne peut être enlevée complètement par la chirurgie, on peut avoir recours à la chimiothérapie ou la radiothérapie.

Après rémission, tu es suivi durant plusieurs années, au moins jusqu’à la fin de la croissance, à la fois pour détecter à temps une éventuelle récidive et pour dépister et prendre en charge les effets indésirables des traitements. Le risque de récidive diminue considérablement après 3 ans et est très faible après 5 ans suivant le diagnostic. 

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