qualité de vie de la fratrie mineure d’enfants et d’adolescents survivants d’une leucémie aiguë, à moyen et long terme après le diagnostic (fra-lea)

les progrès thérapeutiques réguliers ont transformé le pronostic des enfants et adolescents atteints de leucémies aiguës, posant avec une grande acuité le problème des effets secondaires tardifs, de l’insertion sociale mais aussi de la qualité de vie (qv) des patients et des déterminants mis en jeu. l’expérience du cancer de l’enfance, responsable au sein de la famille d’un stress significatif et d’importantes conséquences sur le fonctionnement familial, impacte nécessairement l’ensemble de la famille, aussi bien les parents que les frères et sœurs en bonne santé. ces effets à la fois psychologiques et sociaux peuvent persister avec le temps et continuer d’avoir une influence sur la qv de la fratrie longtemps après la fin du traitement, même si l’enfant malade a survécu au cancer. a notre connaissance, un nombre limité d’études utilisant des outils quantitatifs validés a été publié concernant l’impact de l’expérience du cancer de l’enfance sur la qv des frères et sœurs lorsque l’enfant malade est devenu un survivant à moyen ou long terme. cependant, la plupart de ces études concerne uniquement la fratrie devenue adulte et présente certaines limites. en france, depuis 2004, le programme lea (leucémie de l’enfant et de l’adolescent) a pour objectif d’évaluer les déterminants (médicaux, socioéconomiques, comportementaux et environnementaux) de l’état de santé et de la qv à moyen et long terme des patients traités pour une leucémie aiguë de l’enfance après 1980. la file active de l’ensemble des centres participants permet à la cohorte lea de couvrir, sur le territoire français, les trois quarts des patients survivant à une leucémie aiguë traitée durant leur enfance après 1980. pour documenter la qv des frères, sœurs des patients survivants d’une leucémie aiguë de l’enfance de façon auto-rapportée ainsi que leur perception de l’impact que l’expérience du cancer au sein de la famille a eu sur leur devenir à moyen et long terme, l’organisation du programme lea peut facilement être étendue à la mise en place d’une étude ancillaire. objectifs l’objectif principal est d’évaluer la qv d’enfants et d’adolescents issus de la fratrie de patients survivants à moyen et long terme après une leucémie aiguë traitée dans l’enfance, comparativement à une population de référence appariée sur le sexe, l’âge et le niveau socioéconomique. les objectifs secondaires sont : (1) de comparer la qualité de vie à moyen et long terme de cette fratrie et des survivants eux-mêmes - (2) d’identifier les déterminants (sociodémographiques, familiaux et liés à l’histoire du cancer) de la qv à moyen et long terme de cette fratrie encore mineure - (3) d’évaluer la scolarité de la fratrie longtemps après le diagnostic - (4) de faire émerger au travers d’une approche phénoménologique les conséquences de la maladie pour la fratrie, en tenant compte des différences de parcours et d’histoire de vie. méthodes l’étude lea repose sur la constitution d’une cohorte prospective multi-centrique dans 16 centres d’inclusion : bordeaux, clermont-ferrand, grenoble, lyon, paris (robert debré, saint-louis, trousseau), marseille, montpellier, nancy, nice, rennes, saint-etienne, strasbourg, angers et toulouse. l’étude sera proposée, au décours de la consultation lea programmée pour le survivant dans le cadre de la cohorte, aux familles d’enfants lea âgés de 8 à 17 ans ayant une fratrie. les critères d’inclusion de la fratrie seront les suivants : être âgé de 8 à 17 ans au moment de l’évaluation, être le frère ou la sœur mineur le plus proche en âge de l’enfant lea, avoir donné son consentement pour participer, être autorisé à participer par ses parents ou représentants légaux. les informations non disponibles en routine dans la base lea seront recueillies lors d’une première phase quantitative de l’étude auprès de la fratrie (auto-questionnaire) et de leurs parents (auto-questionnaire) : données sociodémographiques et socioéconomiques relatives à l’enfant et sa famille, données concernant la qv de la fratrie, données de scolarité, données psycho-comportementales et cognitives. par ailleurs, pour chaque enfant survivant inclus dans la cohorte sont notamment disponibles des données concernant : le profil sociodémographique, les caractéristiques de la maladie initiale et les thérapeutiques reçues, les séquelles physiques, la qv. a l’issue de cette première phase, les analyses quantitatives permettront d’établir parmi la fratrie de grandes classes de profils distincts en fonction des niveaux de qv rapportés. au sein de chacune de ces classes, il est prévu d’identifier 4 à 5 individus (recrutement jusqu’à saturation du contenu) pour évaluer de façon qualitative au travers d’interviews, leur parcours dynamique en vue d’une analyse phénoménologique. faisabilité la population répondant aux critères d’inclusion représente plus de 600 sujets, permettant d’obtenir des puissances élevées pour les analyses (régression linéaire, analyses multiniveaux…).

justification regular advances in cancer treatment have dramatically improved the prognosis of children and adolescents with acute leukemia, raising with a great acuity the problem of the late physical side effects, social integration, quality of life of the patients as well as identification of the determinants of these outcomes. the impact of the childhood cancer experience, with a significant distress and important consequences on the usual family functioning, affects necessarily all the family, the parents and obviously the siblings too. psychosocial effects of childhood cancer for healthy siblings may persist over the time and continue to influence their quality of life even if the child with cancer is a long-term survivor. to our knowledge, few studies evaluate the impact of the childhood cancer experience on the siblings’ quality of life when the child with cancer is a long-term survivor using validated questionnaires. most concerned siblings in the adulthood and we can identify some limitations to the results reported. the “lea” project (leucémie de l’enfant et de l’adolescent – childhood and adolescent leukemia) was initiated in france in 2004 with the aim of studying the long-term health status and quality of life of children treated for leukemia after january 1980. the cohort allows a geographical coverage of three quarters of the children survivors after a leukemia diagnosed during childhood in france after 1980. in order to assess the self-reported quality of life of the child survivor’s siblings and their perception of the impact of a childhood cancer experience long after the diagnosis, the lea study can easily be extended with an ancillary study. objectives the primary objective is to assess the quality of life of child and adolescent siblings of long term childhood leukemia survivors, compared to socioeconomic- age- and sex-matched population controls. the secondary objectives are: (1) to compare the medium and long-term quality of life of the siblings and the survivors themselves- (2) to identify the determinants of the middle and long-term siblings’ quality of life- (3) to describe the objective school performance among childhood leukemia survivors’ siblings- (4) to make emerge through a phenomenological approach the consequences of the disease for siblings, taking into account differences of personal events and life history. methods the lea study rests on the constitution of a multi-center prospective cohort in 16 recruitment centers: bordeaux, clermont-ferrand, grenoble, lyon, paris (robert debré, saint-louis, trousseau), marseille, montpellier, nancy, nice, rennes, saint-etienne, strasbourg, angers and toulouse. during a lea consultation normally programed for the survivor child, this ancillary study will be proposed to family of survivor children 8-17 years-old who have a brother or a sister. siblings will be included if they fulfill the inclusion criteria: being 8-17 years of age at the time of evaluation- being the nearest aged minor sibling of the childhood cancer survivor- having given agreement to participate in the study- with parents or legal guardians authorizing participation. data not routinely collected in the lea database will be collected during a first quantitative phase from siblings (self-reported questionnaire) and their parents (self-reported questionnaire): sociodemographic and socioeconomic data about the sibling and his family- sibling’s quality of life- sibling’s schooling- psycho-behavioural and cognitive data. furthermore, for each survivor child included in the cohort, supplementary data are available: demographic data- characteristics of the initial disease and treatment received- physical late effects- quality of life. after this first phase, a quantitative analysis will allowed to establish large classes of different profiles among siblings, depending of their reported levels of quality of life. within each of these classes, it is expected to identify 4-5 individuals (recruitment up to saturation of the content) in order to assess qualitatively (through interviews) their experience in a phenomenological analysis. feasibility eligible patients represent more than 600 siblings, allowing multivariate analyses (linear regression, multilevel analyses...) with a high power level.