évaluation des fonctionnements exécutif et socio-cognitif dans les tumeurs cérébrales primitives de l'enfant et l'adulte ; impact sur la qualité de vie des malades et des proches - projet neurocog-qol

des progrès thérapeutiques récents ont permis d’augmenter significativement les chances de survie des patients atteints de tumeur cérébrale primitive (tcp), aussi bien chez les enfants que dans la population adulte. néanmoins, les traitements chimiothérapiques, radiothérapeutiques ou neurochirurgicaux ne laissent pas les patients indemnes de séquelles (panigrahy & bluml, 2009). ces effets secondaires concernent les sphères médicale, physique, cognitive et psycho-sociale, et sont plus particulièrement présents entre 2 et 5 ans après la fin des traitements (landier & bhatia, 2008). les séquelles cognitives sont parmi les plus fréquentes et reconnues comme particulièrement invalidantes. parmi les fonctions cognitives, les processus exécutifs jouent un rôle prépondérant lors de la réalisation des activités de vie quotidienne. plus précisément, le fonctionnement exécutif renvoie à un ensemble des processus cognitifs (inhibition, planification, flexibilité mentale) dont le rôle principal est de faciliter l’adaptation et la régulation comportementale (lezak, 2004). une revue de la littérature permet néanmoins de souligner que les perturbations exécutives ne sont que rarement évaluées de façon exhaustive chez les patients en rémission de tcp, en dépit de l’intérêt clinique de cette évaluation et de l’impact potentiel de ces déficits sur la qualité de vie. par ailleurs, des difficultés d’ordre psychosocial sont rapportées chez les patients en rémission de tcp. la littérature neuropsychologique associe fréquemment ces déficits à un autre domaine cognitif, désigné sous le concept de « cognition sociale », qui renvoie aux habiletés nécessaires aux relations humaines en permettant l’adaptation à l’autre par l’intervention de divers processus autorisant la régulation comportementale, comme la reconnaissance émotionnelle ou la capacité à analyser le comportement pour en permettre sa compréhension (frith & singer, 2008). comme pour les fonctions exécutives, un déficit de ces processus est supposé avoir un impact négatif sur l’autonomie, les relations sociales et la qualité de vie mais aucune étude n’a, à notre connaissance, cherché à valider empiriquement ces postulats en confrontant les données de cognition sociale aux mesures comportementales et de qualité de vie. enfin, les capacités exécutives et de cognition sociale se développent au cours de l’enfance et de l’adolescence. ce développement est associé dans la littérature à la maturation cérébrale tardive de certaines structures, notamment frontales (tamnes et al., 2010), ce qui laisse envisager un impact supérieur de la maladie et des traitements sur ces fonctions chez les enfants, adolescents. l’objectif de ce projet de recherche est donc triple : 1) contribuer à l’étude des perturbations exécutives et de cognition sociale séquellaires chez des patients enfants, adolescents et adultes en rémission de tcp - 2) confronter ces données aux mesures comportementales et de qualité de vie, afin d’étudier le rôle spécifique d’un déficit des processus exécutifs et de cognition sociale, très peu évalués dans la littérature malgré leur impact potentiel sur ces aspects fonctionnels. par ailleurs, la maladie n’affecte pas seulement la qualité de vie des patients mais également celle de leurs proches. ces aspects n’ont que très rarement été évalués de façon conjointe mais devraient permettre de mesurer l’impact potentiel de la qualité de vie du patient sur celle de son proche (comparaison de l’auto-évaluation de la qualité de vie patient, proche). enfin, 3) nous évaluerons l’hypothèse de vulnérabilité précoce du cerveau immature en comparant les données obtenues pour les enfants, adolescents et les adultes pour l’ensemble des mesures proposées. la perspective « life-span » (vie entière) de ce travail permettra de contribuer à cette question, en apportant un éclairage nouveau sur les fonctions les plus vulnérables aux traitements et à la lésion. en somme, compte tenu de l’amélioration des traitements et de l’augmentation de l’espérance de vie chez les patients souffrant de tcp, il semble important de conduire des travaux visant à mieux appréhender les relations supposées entre les facteurs cognitifs, sociocognitifs et les aspects de qualité de vie liée à la santé. ces études devront permettre d’adapter tant les outils d’évaluation que les propositions de remédiation. ce projet de recherche s’inscrit dans cette perspective et contribuera à répondre à ces questions, dans la lignée des préconisations du troisième plan cancer 2014-2019.

significant advances in treatment of primary malignant brain tumors (pbt) have led to dramatically improved survival, in both children and adults. however, survival has not come without a cost and aggressive treatment methods are associated with significant long-term adverse effects, often referred to as “late effects” (panigrahy & bluml, 2009). these effects are the medical, physical, cognitive and psychosocial sequelae associated with cancer and its treatments that generally emerge two to five years after treatment ends (e.g., landier & bhatia, 2008). the most serious challenge survivors of brain tumors face may be cognitive dysfunction. one especially important cognitive domain is executive functioning, which refers to essential factors such as problem-solving, goal-directed behavior and the ability to maintain stable interpersonal relationships (lezak et al., 2004). despite the potential impact of executive impairments on behavioral regulation and quality of life, few studies were conducted with survivors of pbt to assess specifically executive functioning. another fundamental neuro-cognitive domain is social cognition, which refers to the ability to understand the intentions and beliefs of others (frith & singer, 2008). social cognitive deficits are expected to impair autonomy and relationships, but scarce attention has been devoted to the study of social cognition in survivors of pbt and no study to our knowledge has attempted to compare socio-cognitive data and measures of health-related quality of life. it is noteworthy that executive function and socio-cognitive skills improve throughout childhood and adolescence, and improvements in these skills have frequently been attributed to maturation of the brain, especially the prefrontal cortex (e.g., tamnes et al., 2010). this suggests a greater impact of the disease and its treatment on these functions in children, adolescents. thus, the aim of the present research is threefold: 1) contribute to the study of executive and socio-cognitive deficits in pbt survivors- 2) evaluate how these deficits affect long-term functional outcomes and quality of life in survivors of pbt. moreover, brain tumors not only impact patients’ quality of life, but also reduce seriously their relatives’ quality of life. these aspects have rarely been investigated concomitantly, so question remains about the relation between survivors and their relatives’ quality of life. another question refers to 3) the greater potential impact of the disease and its treatment in young survivors of pediatric brain tumors compared to adult survivors, given the superior vulnerability of the young brain. the life-span perspective of this research will contribute to answer this question, by comparing young survivors of pediatric brain tumors and adult survivors. to our opinion, the urgent need for research in this field is driven by the growing population of brain tumor survivors. this study will provide more information about the impact of treatments on executive and socio-cognitive functions. actually, given the imperfect understanding of the nature and range of neurocognitive deficits, it is particularly difficult to design appropriate interventions for the improvement of functional outcomes of pbt survivors. this study will contribute to answering this question, by specifying the executive and socio-cognitive impairments of survivors of pbt as well as their impact on quality of life, and consequently seems fully in line with one of the major challenge defined in the third cancer plan 2014-2019.