traitement conservateurs des patients atteints de rétinoblastome

le rétinoblastome est la tumeur oculaire primitive maligne la plus fréquente de l’enfant. il s’agit d’une tumeur rare puisque son incidence est de 1, 15 000 naissances. dans 40% des cas, il se présente sous une forme bilatérale ou plurifocale avec à l’origine une mutation germinale : dans ce cas l’âge de découverte est en général inférieur à 1 an alors qu’il est plus tardif pour les formes unilatérales (2 ou 3 ans). le traitement initial est conservateur lorsqu’une fonction visuelle résiduelle, même minime, est envisageable. il fait appel dans la plupart des cas à la chimiothérapie par voie systémique intraveineuse, néoadjuvante, puis associée à des traitements focaux sur chaque tumeur. plusieurs études ont en effet montré qu’elle permettait une bonne conservation oculaire en diminuant les indications d’irradiation externe. les protocoles de traitement diffèrent en durée et types de médicaments administrés (rodriguez-galindo, wilson et al. 2003 - shields, palamar et al. 2009). l’institut curie est centre de référence en france pour le traitement conservateur du rétinoblastome. l’étude curie 98 (soutenue par un phrc) a permis de confirmer de manière prospective, la validité de l’approche thérapeutique consistant à utiliser une chimiothérapie néoadjuvante par étoposide-carboplatine, suivie de traitements focaux sur chaque tumeur ou une thermochimiothérapie (lumbroso-le rouic, aerts et al. 2008). les résultats sont excellents pour les formes oculaires les moins avancées. la plupart des échecs surviennent lorsque l’atteinte oculaire initiale est importante ou associée à des facteurs de risque tels que le décollement de rétine ou l’essaimage vitréen ou pré rétinien étendu. le traitement conservateur du rétinoblastome nécessite d’une part d’améliorer encore l’efficacité des traitements pour les formes les plus avancées en proposant une chimiothérapie administrée par voie intra-arterielle ophtalmique (yamane, kaneko et al. 2004 - abramson, dunkel et al. 2008), et d’autre part dans les formes intra-oculaires de meilleur pronostic l’obtention d’une efficacité comparable avec diminution des toxicités systémiques ou oculaires (utilisation de vincristine -carboplatine et diminution des séances de laser oculaire).

retinoblastoma is the most common intraocular malignancy of infancy. it is a rare tumour arising from the retina and its incidence is around 1, 150000 live births. in 40% of the cases the tumours are bilateral or multifocal due to a germinal mutation. in this case the median age at diagnosis is 12 months, whereas the age at diagnosis is around 2-3 years for the unilateral forms. the conservative management of retinoblastoma often requires a combination of several treatment modalities, which ensures tumour control and preservation of the eye and visual function, whenever possible. treatment regimens comprise chemotherapy associated to focal treatments of tumours. several publications have described the efficacy of this strategy on ocular preservation with deceased use of external beam radiotherapy. protocols differ in terms of type of agents used and duration(rodriguez-galindo, wilson et al. 2003- shields, palamar et al. 2009). institut curie is the french reference center for retinoblastoma conservative treatment. the prospective curie 98 study (funded by a phrc) allowed to confirm the efficacy of the therapeutic strategy associating a chemoereducutin of two cycles of carboplatin and etoposide followed by focal treatments including chemothermotherapy. lumbroso-le rouic, aerts et al. 2008). the results are excellent for the less advanced forms. the majority of failures occur in the most advanced forms or when the tumour is associated with extensive subretinal or intravitreous seeding. conservative treatment of retinoblastoma needs on one hand to improve its efficacy for the more advanced forms with the use of intraarterial chemotherapy (melphalan)(yamane, kaneko et al. 2004- abramson, dunkel et al. 2008) and on the other hand, for the less advanced retinoblastoma, to obtain the same efficacy of the actual strategies and diminishing the ocular and systemic toxicities (use of vincriste-carboplatin and to lessen the thermotherapy sessions).