base de données française clinico-biologico-génomique et radiomique des ostéosarcomes

l’ostéosarcome est une tumeur rare de l’adolescent. le taux de guérison ne s’améliore pas depuis 40 ans. le pronostic des malades avec métastases, résistance aux traitements ou en rechute est sombre. ots présente de complexes aberrations epi-génétique dans un micro-environnement (me) hétérogène. aucune classification moléculaire de l’ots n’existe. aucune thérapies ciblées ou immunothérapie n’est utilisée en routine. de nouvelles thérapies sont nécessaires. objectifs constitution d’une base de données française d’ots pour déterminer les sous-classes d’ots associées à différents clones tumoraux et interactions du me, en intégrant les données de technologies innovantes. objectif final : proposer un suivi adapté et des traitements spécifiques pour chaque sous-classe d’ots. données : mutualisation, structuration et partage données cliniques, biologiques (cellules de tumeurs et me) et transcriptomiques, génomiques (rna-seq, wes, cgh, ctdna circulant) des essais nationaux au diagnostic (os2006, sarcome13, micchado) et à la rechute (osii-ttp, mappyacts) - génomiques, imagerie des travaux innovants en cours : analyse single cell, spatial transcriptomics, nanostring-dsp, ihc, paramètres biomécaniques, irm, radiomic - et modèles précliniques dérivés des patients (lignées cellulaires, xenogreffes). structuration de la base à partir de l’entrepôt de donnée odin compatible avec osiris, mise en place pour recevoir des données hétérogènes, puis injection dans un écosystème de portail hébergé par les serveurs du consortium. ces données seront accessibles en ligne à travers un portail unique qui comportera trois niveaux d’accès : 1 - librement accessible pour planification des demandes de projets (dénombrement des cas, données publiques), 2 - accessibilité après approbation du comité de pilotage de la base pour un accès aux données nécessaires à des questions spécifiques, 3 - accessibilité permanente et totale aux équipes participantes du consortium. résultats attendus 1 - création d’une base de données nationale unique évolutive de données harmonisées pouvant être questionnée par tous les chercheurs pour valider des découvertes précliniques avec des données humaines ou planifier des études précliniques avec des modèles d’ots caractérisés. 2 - de proposer des méthodes de suivi adaptées et de nouvelles stratégies thérapeutiques ciblées calibrées à partir des clones tumoraux et des caractéristiques du me observées chez le patient. objectif final : améliorer la survie des patients.

osteosarcoma (ots) is a rare tumor, but the most common bone cancer in adolescents. the cure rate did not improve in 4 decades, with dismal prognosis for metastatic, chemoresistant and relapsed disease. ots has complex epi, genetic abnormalities in a heterogeneous microenvironment (me). no molecular ots classification exists. no targeted, immune therapies are routinely used. new therapies are needed to better control metastases and increase survival. objective constitution of a french ots database to determine sub-classes of ots underlined by different genetic clones and me interactions, by an integrated innovative technique. final aim, to propose adapted follow-up and specific treatments for each ots sub-classes. data: pooling, structuring and sharing. clinical, biological (tumor, me) and transcriptomic, genomic data (rnaseq, wes, cgh- circulating dna) issued from national trial at diagnosis (os2006, sarcome13, micchado) and relapse (osii-ttp, mappyacts). innovative genomic, images data from the participating research teams: single cell analysis, spatial transcriptomics, nanostring deep spatial profiling, immunohistochemistry and multiplex-immunofluorescence, biomechanic and mri, radiomics parameters- characterized preclinical patient-derived models (cell lines and xenografts). these data will be available in a web portal accessible online, with 3 access levels: 1 - freely accessible for research planning (case count, public data)- 2 - accessible after approval by the database steering commitee for full access to data necessary to answer specific question- 3 - full and permanent accessibility to the consortium participating teams. the database structuration will benefit from the odin data warehouse to store heterogeneous data in a high quality data environment, compatible with osiris. stored anonymized and harmonized data will then be injected in an ecosystem of portals hosted by the consortium servers and accessible online. expected results 1 - creation of a unique ots national database that can be queried by all researchers to validate preclinical findings with human data or plane pre-clinical research with characterized original ots models- 2 - to propose adapted follow-up methods and new targeted strategies to patient according to the ots clone and me characteristics. final objective: to improve ots patient outcome.